李春榮，高速CT室主治醫(yī)師，2001年畢業(yè)于鄭州大學醫(yī)學院影像系，本科學歷，學士學位，從事CT診斷工作十余年，具有牢固的基礎(chǔ)知識、基本技能及專業(yè)知識，擅長全身血管CTA后處理技術(shù)及血管類疾病的CT診斷。
煙霧病又稱為Moyamoya 病或自發(fā)性基底動脈環(huán)閉塞癥，是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病，擴張的血管在血管造影時的形態(tài)如煙囪里冒出的裊裊炊煙，故日本人形象地稱之為煙霧病。
一、煙霧病有哪些癥狀
煙霧病的癥狀表現(xiàn)為因頸內(nèi)動脈閉塞引起的腦缺血和代償擴張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血兩種類型。根據(jù)顱內(nèi)供血動脈血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導致腦血流量減少的速度與代償性血管擴張形成增加腦血流的速度的情況從輕到重分為6型，輕者表現(xiàn)為短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力視野改變等，重者則以腦梗塞或腦出血起病而危及生命。
二、煙霧病的發(fā)病率
煙霧病是日本人最早發(fā)現(xiàn)的曾被認為是日本人特有的一種疾病，隨著1962年Subirana報告第1例非日本人煙霧病患者以來，世界各地均有煙霧病發(fā)病的報道，但主要發(fā)生于黃種人，發(fā)病率最高的是日本、其次是韓國和中國等東南亞地區(qū)。發(fā)病年齡有兩個高峰，一是在4歲左右的兒童期，二是在30—40歲時的中年期，兒童與成人發(fā)病率之比為5:2。
三、煙霧病的病因
煙霧病的發(fā)病原因至今尚不十分清楚。其主要病理改變是頸內(nèi)動脈內(nèi)膜彈力纖維增生，逐漸使頸內(nèi)動脈管腔狹窄，最終發(fā)生閉塞。血管內(nèi)膜的病變多發(fā)生在頸內(nèi)動脈的末端，大腦前及大腦中動脈的起始段，偶爾波及到大腦前和大腦中動脈主干以及頸外動脈，乃至身體其他部位的血管。因這些顱內(nèi)供血動脈血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導致腦血流量減少，為補償腦血流量的減少，腦底及腦表面的細小血管代償性擴張，形成了煙霧狀血管。當代償性血管擴張形成增加腦血流的速度小于因腦供血動脈狹窄腦血流減少的速度時，即產(chǎn)生了腦缺血癥狀、出現(xiàn)腦梗塞、腦萎縮、腦軟化等。
四、影像學表現(xiàn)
CT：平掃下述改變可單獨或合并出現(xiàn)：1.腦萎縮，多見于兩側(cè)額葉，表現(xiàn)為外側(cè)裂、縱裂前部、額葉腦溝增寬或側(cè)腦室前角擴大；2.腦梗塞，多表現(xiàn)為基底節(jié)區(qū)及額顳葉低密度灶；3.腦出血，多見于額葉，形態(tài)不規(guī)則，可破入腦室，也可發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血；4.軟化灶。CT血管成像檢查可顯示腦底動脈環(huán)及大腦前、中動脈近段變細、顯影不良或不顯影，病變血管周圍見許多密集成堆的小血管影，似吸煙時吐出的煙霧。
MRI：可直接顯示頸內(nèi)動脈虹吸段和大腦前、中動脈近側(cè)段血管流空影細小、消失，基底節(jié)區(qū)、側(cè)腦室室管膜下出現(xiàn)多數(shù)異常擴張的穿支動脈流空影，為異常血管網(wǎng)。同時可有腦梗塞、腦出血、腦萎縮及腦軟化表現(xiàn)。MRA可直接顯示受累動脈狹窄閉塞。
（原載2013年8月15日《商丘日報》第6版） |
